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CRD1 Atrophie progressive de la rétine

Qu’est-ce qu’une atrophie progressive de la rétine?

L’atrophie progressive de la rétine est une maladie incurable la rétine, mais non douloureuse, qui aboutit à la perte complète de la vision (cécité).La lumière atteint la rétine qui couvre la partie postérieure de l’œil et l’image se forme sur la rétine, comme sur la pellicule d’un appareil photo. Les cellules sensibles (nerveuses) de la rétine qui s’appellent les cônes et les bâtonnets transforment la lumière en un signal électrique qui voyage le long du nerf optique pour rejoindre le cerveau ou le message électrique est traduit en « sensation » qui est la vision.Au cours de l’atrophie progressive de la rétine, les cônes et les bâtonnets dégénèrent et meurent, ainsi, la lumière n’est plus transformée en signal électrique et la vision est donc affectée. Les bâtonnets qui sont les cellules de la rétine responsables de la vision de nuit sont les premiers éléments à être affectés par cette maladie ; ainsi l’animal va commencer par buter dans les objets dans la pénombre ou le noir (perte de la vision de nuit). Les cônes, responsables de la vision en couleur et de la vision de jour dégénèrent plus lentement.

Comme son nom l’indique, cette maladie est progressive ; l’animal peut donc s’adapter et avoir un comportement normal au début de la maladie. Il est possible que la dégénérescence des cônes et des bâtonnets prenne des mois ou des années avant d’être vraiment marquée. La perte de la vision peut apparaître vraiment soudainement alors que la maladie progressait lentement depuis déjà un certain temps.Le diagnostic de l’atrophie progressive de la rétine se fait par un examen direct du fond de l’œil à l’aide d’un instrument appelé un ophtalmoscope et aussi par un électrorétinogramme (ERG).

L’ERG est un test électrique de l’activité de la rétine. L’atrophie progressive de la rétine est une maladie héréditaire de la rétine dans de nombreuses races de chiens et de chats  Il n’y a pas à l’heure actuelle de traitement et de guérison pour l’atrophie progressive de la rétine. La plupart des chiens et chats peuvent s’adapter facilement à leur cécité si leur environnement n’est pas continuellement modifié. Le souci principal concerne la sécurité de l’animal atteint de cette maladie.

Il s'agit d'une maladie héréditaire causée par un gène récéssif autosomique, c'est à dire porté par un chromosome non sexuel. Le gène incriminé a été détecté et son dépistage validé scientifiquement, par l'intermédiaire d'échantillons de chiens non porteurs (dits homozygotes sauvages), porteurs (hétérozygotes) et atteints (homozygotes mutés).

 

Ce gène étant récéssif, le chromosome doit en porter deux copies (des allèles) malades pour que le porteur soit atteint d'APR-PRCD. S'il porte une copie malade et une copie saine, l'animal sera dit "porteur" : il ne sera pas malade mais pourra transmettre l'anomalie génétique à sa descendance dans 0,5% des cas. En revanche, si le chromosome porte deux allèles sains, le chien ne sera pas atteint d'APR et n'aura aucun risque de transmettre la maladie.

 

Le tableau ci-dessous résume les risques pour l'animal d'être atteint d'APR-PRCD selon les allèles qu'il reçoit de ses géniteurs : sain (+) ou malade (-). Selon certaines classifications internationales, les reproducteurs homozygotes non porteurs sont également notés (A), les hétérozygotes porteurs (B) et les homozygotes atteints (C).

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Gene impliqué : PDE6B dépistage avec test

Date de dernière mise à jour : 13/12/2020

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